C1s酶 產品說明書

產品描述：

C1s酶是C1s前酶的活化形式。C1s是C1復合物的一個亞基，是經典補體途徑中的第一個補體成分。C1s酶原是一種無活性的酶原，直到C1被激活。當 C1 與抗原（免疫復合物）結合并被結合的抗體激活時，酶原被激活，產生 C1r 酶，這是啟動級聯反應的第一個蛋白酶。C1復合物中的C1r酶激活C1s前酶，產生C1s酶。C1復合物是由一個C1q，兩個C1r和兩個C1s分子組成的非共價鈣依賴性復合物。C1q通過其六個臂中的兩個或多個與IgG或IgM的Fc結構域結合。多個臂與免疫復合物的結合導致復合物中的兩種C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活產生兩種蛋白酶，這些蛋白酶切割并激活復合物中的兩種C1s前酶。 C1s前酶的這種活化導致其裂解成具有1，58和000，28道爾頓片段的雙鏈C000s酶。活化的C1s酶切割補體成分C4，釋放C4a并啟動C4b在活化表面上的共價附著?；罨腃1s也切割C2，C2的較大片段與表面附著的C4b結合，形成C4b，C2a，經典途徑的C3 / C5轉化酶。

產品性質：

使用正常的預防措施來處理人類血液制品。

運輸及保存方法：

-70°C或以下。避免凍融。

注意事項：

這種蛋白質是從人血清中純化的，因此必須使用適合處理任何血液來源產品的預防措施，即使經認證的測試顯示來源對HBsAg，HTLV-I / II，STS以及HCV，HIV-1和HIV-II抗體呈陰性。

產品用途：

單獨的C1s酶可用于激活C4或C2，但正常情況下，它會在與C1q復合時做到這一點。在Mg++存在下活化的 C4b和C2a可以形成液相C4b，C2a是經典途徑的C3/C5轉化酶。在鈣存在下，C1s酶仍然能夠與C1r結合，并且復合物能夠與C1q結合。由此產生的C1q-C1r-C1s復合物是一種完 整活性的C1分子，它將在液相或攜帶抗體（如EA）的細胞上激活C4和C2（Dodds，A.W.和Sim，R.B.（1997）;摩根，B.P.（2000））。EA是綿羊紅細胞，其表面結合兔IgM抗綿羊紅細胞抗體（Morgan，B.P.（2000））。